Early markers of developmental motor dysphasia

Full Text

Введение

В структуре детской инвалидности заболевания нервной системы и нарушения психики занимают ведущее место. По данным аналитического доклада ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Красноярскому краю» Министерства труда и социальной защиты РФ (2025) расстройства поведения составляют 36,5 %; болезни нервной системы – 16,2 % среди причин первичной инвалидности у детей. Наряду с этим врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (14,7 %) зачастую протекают с вовлечением нервно-психической сферы детей [1].

Особое место среди нервно-психических расстройств у детей занимают болезни развития, среди которых заметную роль играют нарушения речи: расстройство речи, связанное с развитием (ранее известное как специфическое нарушение речи: коммуникативные, речевые или языковые расстройства, расстройство экспрессивной речи, расстройство беглости речи, расстройство социальной (прагматической) коммуникации и нарушение звуков речи) и другие [2].

Для социальной адаптации ребенка крайне важна функция речи, нарушения которой встречаются у 3–7 % детей [3–5].

Возможность раннего вмешательства при расстройствах речи ставит вопрос о поисках предикторов этих нарушений. Закономерности формирования основных нервно-психических функций в онтогенезе на ранних его этапах в поведении эмбриона, плода и младенца свидетельствуют о доминировании двигательных паттернов [6].

Довербальная вокализация, так называемые протофоны, также рассматривается в качестве основного поведенческого показателя состояния плода и новорожденного и относится к одной из первичных форм нервной деятельности. Вокализация ассоциирована с активностью спланхнокраниальных и орофациальных мышц.

Цель исследования – определение ранних маркеров моторной дисфазии развития.

Материалы и методы исследования

Изначально обследованы 43 новорожденных (25 мальчиков, 18 девочек) со сроком гестации от 37 до 41 недели, массой тела от 2690 до 4440 г, длиной тела от 47 до 56 см, оценкой по шкале Апгар от 7 до 8 баллов через 1 мин, от 8 до 9 баллов через 5 мин.

Набор участников исследования и сбор данных проводился на базе ГБУЗ ПК ДКБ № 13 и ПМПЦ «Лингва Бона», г. Пермь.

Условия включения в исследования: отсутствие у младенца документированных гипоксии и гипоксически-ишемической энцефалопатии, грубых отклонений в течение беременности и родов, наличия тяжелых соматических заболеваний и пороков развития. Условия исключения: подтвержденные комплексным клинико-лабораторным обследованием поражения нервной системы, тяжелые соматические заболевания и пороки развития у детей.

Всем детям проведены стандартное соматическое и лабораторное обследования по общепринятым методикам. Течение перинатального периода оценено с применением шкал оптимальности с балльной и процентной оценкой [6; 7].

Неврологический статус изучен рутинным неврологическим осмотром и неврологической шкалой оценки новорожденного с принятием за оптимальную оценку более 30,5 балла [6; 8–10]. Макроструктура головного мозга исследована чрезродничковой краниальной ультрасонографией по методике К.В. Ватолина [11].

Запись ЭЭГ проведена в состоянии спокойного бодрствования и во время сна в течение 30 мин на 16-канальном электроэнцефалографе «Нейрон-Спектр 4/ВП» в монополярном отведении с расположением электродов по международной системе «10–20». Референтными служили ушные электроды. Клиническая оценка ЭЭГ включала анализ фоновой ритмики, зональных различий, выявление патологических типов активности. Параметры средней мощности когерентности (СМК) (мкВ²/Гц) оценивались по внутриполушарным (Fp₁–C₃, Fp₂–C₄, C₃–O₁, C₄–O₂, Fp₁–T₃, T₃–O₁, Fp₂–T₄, T₄–O₂) и межполушарным (F₇–F₈, T₃–T₄, T₅–T₆. Fp₁–Fp₂, F₃–F₄, C₃–C₄, P₃–P₄, O₁–O₂) парам отведений в диапазоне 2–20 Гц. СМК, отражающая степень функциональной интеграции зон мозга, изучалась в состоянии бодрствования в 20–40 эпохах, продолжительность каждой составляла 5 с.

Параметры довербальных вокализаций изучены с использованием программы профессионального фонетического анализа Praat (Institute of Phonetic Sciences, University of Amsterdam, Universiteit Leiden Centre for Linguistics (ULCL) в версии 6.0.50). Запись спонтанных вокализаций осуществлена в домашних условиях с помощью смартфонов в состоянии спокойного бодрствования в течение 1 мин до 60 недель постменструального возраста (ПМВ) с последующим созданием аудиофайла в программе с визуализацией звукового сигнала в виде осцилограммы либо спектрограммы с математической обработкой и вычислением средней, минимальной и максимальной амплитуд голоса (Pascal – «Паскаль»), общей энергии (Pascal² sec) и средней мощности звука (dB-децибел).

Cпонтанная двигательная активность изучена по видеозаписи генерализованных движений (general movements – GMs) по стандартной методике в состоянии спокойного бодрствования младенца в течение 10 мин, камерой, установленной сагиттально или справа на расстоянии 1 м от кроватки или кювеза, от 40 до 60 недель ПМВ. Оценка движений проведена сертифицированным участником исследования (А.Б. Пальчиком) по принципам Gestalt-perception c анализом качества, амплитуды движений, их плавности, элегантности, комплексности, начала и завершения движений, наличия или отсутствия тремора. Наряду с этим использована количественно-качественная шкала оценки движений fidgety по Листу оптимальности GMs для детей 3–5 месяцев [6; 12; 13]. В связи с поставленной целью наиболее тщательно изучены качественные показатели движений (движения ртом, языком, контакты «рука – рот», «рука – лицо», «рука – рука», манипулятивные движения, перебирания пальцами и т. д., всего 58 показателей) [12].

Наряду с этим проведены динамические рутинные соматоневрологические исследования в возрасте 3, 6, 9, 12, 18, 24, 30 и 36 месяцев с дополнительной оценкой нервно-психического развития методу по Г.В. Пантюхиной и соавт. [14].

Результаты и их обсуждение

Из включенных в исследование 96 младенцев к 3 годам жизни комплексное динамическое обследование удалось провести 28 детям низкого риска, из которых у 16 не было отклонений в неврологическом статусе, психомоторном и речевом развитии на момент обследования (I группа), у 12 выявлена моторная дисфазия развития (задержка формирования экспрессивной речи) (II группа).

11 детей I группы до 3 лет развивались оптимально во всех сферах. У 5 детей выявлена гетерохрония развития в форме временной задержки (в 3 месяца) по шкале «Общие движения» – у 4 детей; временной задержки речевого развития (понимания и активной речи) – у 2 детей; опережающего речевого развития – у 2.

Во II группе у всех детей отмечено позднее формирование словосочетаний, у 3 детей – грубое нарушение слоговой структуры.

Ретроспективный анализ показателей периода первых 5 месяцев у детей обеих групп представлен в таблице.

Сравнительный ретроспективный анализ показателей детей с оптимальным развитием и моторной дисфазией

Параметр	I группа, n = 16			II группа, n = 12
	X	Хmin – Xmax	Sx	X	Хmin – Xmax	Sx
Мальчики:девочки	7:9			9:3
Гестационный возраст, нед.	39,67	38,0–41,0	0,98	38,86	33,5–41,5	2,4
Масса при рождении, г	3736,6	2330–4430	583	3175	1170–4120	753
Длина тела при рождении	52,5	47–56	2,6	51,3	43–56	3,42
Оценка по шкале Апгар 1', баллы	7,88	7–9	0,62	7,75	7–8	0,45
Оценка по шкале Апгар 5', баллы	8,81	8–9	0,40	8,75	8–9	0,45
ПМВ на момент обследования, нед.	51,1	46,0–57,0	3,11	50,2	48,5–54,0	1,85
Оценка GMs, баллы:
fidgety	11,5	4,0–12,0	2,0	11,33	4,0–12,0	2,31
дополнительный репертуар	4,0	4,0–4,0	0	3,17	2,0–4,0	1,02
качество	3,88	2,0–4,0	0,5	3,67	2,0–4,0	0,78
поза	3,88	2,0–4,0	0,5	4,0	2,0–4,0	0
характер	3,69	2,0–4,0	0,87	3,83	4,0–4,0	0,55
оптимальность	26,9	16,0 -28,0	3,1	26,0	14,0–28,0	4,0
Вокализация:
амплитуда (min), Паскаль	-0,251	-0,928–0,002	0,32	-0,123	-0,537–0,034	0,184
амплитуда (max), Паскаль	0,250	0,002–0,868	0,31	0,230	0,006–0,762	0,269
Мощность звука, дБ	53,96	19,47–74,52	17,12	52,63	31,07–71,84	14,14

Полученные данные свидетельствует о высоких (близких к максимальным) количественных параметрах GMs и значительном разбросе параметров вокализации у детей обеих групп. Сравнение количественных показателей не выявило достоверных межгрупповых различий.

Результаты корреляционного анализа у детей I группы показали естественные высокие взаимосвязи внутри антропометрических, моторных и параметров вокализации.

Детальное изучение качественных показателей движений позволило определить положительную зависимость оптимального формирования манипулятивных движений от гестационного возраста (r = 0,67), контактов «рука – рука» и сегментарной организации движений рук от ПМВ (r = 0,55–0,58), а также сегментарного движения рук от оценки по шкале Апгар через 1 и 5 мин (r = 0,77).

В группе детей с дисфазией развития (II) получены корреляции между показателями манипуляционных движений и амплитудными параметрами вокализации (r = 0,82), показателем мощности вокализации с контактами «рука – рука» (r = 0,61) и перебирающими движениями (r = 0,59), степенью девиации в речевом развитии и пространственным характеристиками движения рук (r = – 0,67).

Ретроспективное сопоставление качественных дескрипторов GMs у детей двух групп свидетельствует, что у младенцев II группы достоверно реже отмечены формирование оптимальных манипулятивных движений (χ² = 6,60; p = 0,01), перебирающих движений (χ² = 5,89; p = 0,009) и контактов «рука – рука» (χ² = 10,65; p = 0,001).

В целом девиации в качественных параметрах GMs рук выявлены достоверно чаще у детей с моторной дисфазией (χ² = 4,42; p = 0,036).

Настоящее исследование направлено на ретроспективный поиск ранних предикторов развития речевых расстройств (моторная дисфазия) у детей с низким уровнем риска.

Показано, что дети с последующим развитием моторной дисфазии не отличались по количественным показателям движений и вокализации в первые 5 месяцев жизни от детей с оптимальным развитием. Наряду с этим не отмечено различий в качественных параметрах GMs в туловище, нижних конечностях и проксимальных отделах рук.

У детей с оптимальным развитием отмечена закономерная положительная связь формирования манипулятивных, перебирающих движений, контактов «рука – рука» с гестационным и постменструальным возрастами.

Обнаружено, что у детей с развитием моторной дисфазии в 3 года достоверно чаще выявлены субоптимальные значения качественных параметров GMs в дистальных отделах рук (контакты «рука – рука», манипулятивные, перебирающие движения) в период до 5 месяцев. Наряду с этим у детей со формировавшейся к 3 годам дисфазией развития отмечена связь качества манипулятивных и перебирающих движений, контактов «рука – рука» с амплитудными и мощностными параметрами вокализации. Нарушение формирования пространственной организации движений рук в первые месяцы жизни ассоциировано с тяжестью расстройств экспрессивной речи в 3 года.

Выявленные особенности взаимоотношений GMs, протофонов у детей с оптимальным развитием и с формированием речевых нарушений можно интерпретировать в рамках закономерностей раннего онтогенеза нервной системы.

Ранние моторные навыки, возникающие с 8 недель гестации, изначально основаны на деятельности эндогенных (центральных) паттерн-генераторов. GMs проходят три основных этапа развития: writhing (корченье) до 46–48 недель ПМВ; fidgety (ёрзанье, суета) – с 48 до 56–60 недель ПМВ и далее произвольные, антигравитационные, манипулятивные движения (после 56–60 недель ПМВ) [6; 12; 13].

В отношении регуляции произвольных движений рассматривают две основные системы: медиальную и латеральную.

Медиальная система (более древняя, иначе – передний кортикоспинальный тракт) регулирует крупную моторику и позу. Она включает в себя моторную кору, нисходящие пути, синапсы с центрами ствола мозга, синапсы с ядрами спинного мозга, α- и γ-мотонейроны.

Латеральная (более молодая) кортикоспинальная система регулирует тонкую моторику и содержит моторную кору, нисходящие пути, синапсы с ядрами спинного мозга, α- и γ-мотонейроны. Данная система минует связи со средним мозгом и стволом и является более быстрой в отношении исполнительной функции [6; 15].

Особенности развития двух пирамидных систем мало изучены у человека, и имеются лишь отдельные упоминания экспериментальных данных, полученных на приматах [16].

В соответствии с классическими представлениями, идущими еще от Homunculus Пенфилда, тонкие мануальные навыки регулируются из нижнетеменных и височных областей коры головного мозга [17; 18], которые анатомически соседствуют с центром Брока (44, 45 поля Бродмана), задней нижней части 3-й лобной извилины, что на практике широко используют при коррекции нарушений развития рeчи у детей [19]. Наиболее значимые постнатальные преобразования в головном мозге ребенка происходят в период «основной неврологической трансформации» (с 48-й по 60-ю неделю ПМВ), что затрагивает структурные, нейрохимические процессы, изменения в организации движений, зрительного контроля, формирования памяти и сознания, манифестации незаметных до этого проявлений неврологического дефицита [6; 20]. В организации движений этот период характеризуется сменой, по классическим представлениям, «экстрапирамидной» моторики на «пирамидную» [21; 22], движений fidgety на произвольные движения [12; 13]. После 3 месяцев постнатальной жизни происходят изменения в организации речи: созревание двигательных речевых зон и прилегающих к ним орофациальных двигательных зон в правом и левом полушариях мозга младенца; смена характера протофонов с «визгов, фырчания, рычания» на псевдогласные [23–25]. К 6 месяцам формируется жестово-мимический комплекс, который является базой дальнейшего коммуникативного и речевого развития [26].

Как ранее было показано, нарушения формирования движений fidgety имеют высокую прогностическую ценность для развития детского церебрального паралича, когнитивных и поведенческих расстройств [13; 27–31]. В нашем исследовании, при исходно высоких количественных показателях fidgety, изменения в детальных качественных характеристиках тонких движений рук выявлялись статистически значимо чаще в группе детей с дальнейшим развитием моторной дисфазии, что, возможно, предполагает скрытое формирование функциональной недостаточности областей, регулирующих мелкую моторику. Обращает на себя внимание значимая связь характера манипулятивных движений с количественными параметрами вокализации, несмотря на широкий разброс показателей вокализации (что, возможно, требует совершенствования методики оценки протофонов).

Принимая во внимание анатомическую близость зон регуляции экспрессивной речи и тонкой моторики, можно предположить, что верифицируемые видеозаписью изменения качества тонкой моторики в период основной неврологической трансформации могут отражать субоптимальное состояние вентральных зон прецентральной извилины и центра Брока и служить ранним маркером дальнейшего развития моторной дисфазии.

Выводы

На основании проведенного исследования можно сделать следующие выводы:

1. Моторная дисфазия может сформироваться у детей с низким риском отклонений в неврологическом статусе при оптимальном или гетерохронном развитии.
2. В первые 5 месяцев жизни отмечена жесткая связь между качеством показателей тонкой моторики в руках и количественными параметрами протофонов.
3. Ретроспективные исследования показывают, что дети со сформировавшейся к 3 годам моторной дисфазией развития в первые 3–5 месяцев жизни достоверно чаще имели отклонения в качественных показателях тонких движений рук, чем дети с оптимальным развитием.
4. Паттерны качественных изменений тонкой моторики в период основной неврологической трансформации могут служить ранними маркерами развития моторной дисфазии.